<< Предыдушая Следующая >>

76. В12 ДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ

Пернициозная анемия развивается вследствие дефицита витамина В12 (суточная потребность 1-5 мкг). В большинстве случаев сочетается с фундальным гастритом и ахлоргидрией. Пернициозная анемия - аутоиммунное заболевание с образованием AT к париетальным клеткам желудка или внутреннему фактору Касла, однако существуют В|2-дефицитные анемии алиментарного генеза. Пернициозная анемия может быть врождённой или приобретённой. Преобладающий возраст -старше 60 лет.Этиология • Фундальный гастрит (тип А) • AT к париетальным клеткам желудка • Иммунные нарушения (выработка AT к внутреннему фактору Касла)

Другие В|2-дефицитные анемии • Вегетарианская диета без дополнительного приёма витамина В12 • Гастрэктомия • Синдром приводящей петли • Инвазия ленте-цом широким • Синдром мальабсорбции • Хронический панкреатит • Хронический алкоголизм • ЛС (бигуаниды, фенилбутазон, аминосалициловая кислота, пероральные контрацептивы). Генетические аспекты. Существует ряд генетически разнородных форм пернициозной анемии • Классическая Пернициозная анемия взрослых с нарушением всасывания витамина В12 • Пернициозная анемия у подростков с полигландулярным аутоиммунным синдромом • Пернициозная анемия ювенильная с относительной недостаточностью всасывания витамина В|2 и протеинурией. При этой мегалобластической анемии возможны мальформации мочевыделительного тракта и протеинурия • Врождённая Пернициозная анемия вследствие отсутствия секреции гастромукопротеина при нормальных кислотности желудочного сока и морфологии слизистой оболочки.
Патоморфология • Костный мозг - мегалобластический тип кроветворения, повышенное содержание железа, гиперсегментированные нейтрофилы • Желудок - фундальный гастрит, гипертрофия бокаловидных клеток, атрофия париетальных клеток, атрофия главных клеток, характерен клеточный атипизм • Спинной мозг - дегенерация миелина задних и боковых столбов, дегенеративные изменения ганглиев задних корешков (фуникулярный миелоз) • Дегенерация периферических нервов.Клиническая картина определяется дефицитом витамина В|2 • Общие признаки анемии (слабость, одышка, тахикардия, бледность, шум в ушах и др.) • Фуникулярный миелоз (парестезии, снижение вибрационной чувствительности, атрофии мышц, полиневрит, патологические рефлексы) • Нарушение координации (положительные проба Рдмберга и пальценосовая проба) • Психические нарушения (спутанность сознания, депрессия, деменция) • Со стороны ЖКТ - атрофический глоссит (малиновый лакированный язык), гепатоспленомегалия, анорексия • Кожа - гиперпигментация, пурпура, витилиго. Лабораторные исследования • Панцитопения (анемия, лейкопения, тромбоцитопения) • Мазок периферической крови: макроцитоз (средний эритроцитарный объём >115 мкм3), эллиптоцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз; тельца Хауэлла-Жолли и кольца Кебота, гиперсегментированные нейтрофилы, количество ретикулоцитов нормально или несколько снижено • Содержание витамина В12 в плазме крови <100 пг/мл (в норме 160-950 пг/мл) • Увеличение ферритина в сыворотке крови • Ахлоргидрия • Гипергастринемия • При стимуляции пентагастрином рН желудочного сока >6 • AT к внутреннему фактору Касла • AT к париетальным клеткам • Гипербилирубинемия за счёт прямой фракции • Уменьшение содержания гаптоглобина • Увеличение активности ЛДГ.
Специальные исследования • Проба Шиллинга - уменьшенное поглощение витамина В12 • Пункция костного мозга. Дифференциальный диагноз • Фолиеводефицитная анемия (необходимо определение содержания фолиевой кислоты в сыворотке крови, а также в эритроцитах) • Миелодисплазии • Неврологические нарушения • Дисфункция печени • Гипотиреоз • Гемолитические или постгеморрагические анемии • Токсические эффекты ЛС (метотрексат, триметоприм, пириметамин, фенитоин).

ЛЕЧЕНИЕ необходимо проводить пожизненно • Режим амбулаторный • Ежемесячное введение витамина В|2 Лекарственная терапия. Витамин В|2(цианокобаламин) Меры предосторожности при назначении цианокобаламина. До уточнения характера макроцитарной анемии никогда не следует назначать фолиевую кислоту внутрь без витамина В|2, т.к. она нормализует гематологические показатели, но дегенерация нервной ткани продолжается.
<< Предыдушая Следующая >>
= Перейти к содержанию учебника =
Информация, релевантная "76. В12 ДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ"
  1. Гипопластнческая (апластическая) анемия
    дефицитной анемии (однако при этом в костном мозге обнаруживаются мегалобласты; при патоморфологическом изучении трепа-ната выявляется гиперплазия костного мозга в противоположность аплазии при АА). Следует подчеркнуть, что диагноз АА является «диагнозом исключения» и устанавливается лишь в случае, если перечисленные причины развития аплазии полностью исключены. Течение. Согласно международным
  2. Геморрагические диатезы
    дефицитных сывороток. Это исследование проводится в специализированных лабораториях. Если же количество и функциональные свойства тромбоцитов не изменены, показатели коагуляционного гемостаза также без отклонений от нормы, то следует думать, что ГД обусловлен патологией сосудистой стенки или же другими причинами, в частности повышенным фибринолизом. Об этом будет свидетельствовать укорочение
  3. МЕГАЛОБЛАСТНЫЕ АНЕМИИ
    дефицитной анемии: 1) снижение содержания эритроцитов (менее 3,0?1012/л); 2) повышение цветового показателя (более 1,1); 3) повышение содержания гемоглобина в эритроцитах; 4) увеличение в крови количества макроцитов, появление мегалоцитов; 5) появление в костном мозге мегалобластов; 6) повышение содержания сывороточного железа (более 30,4 мкмоль на литр). Диагностические
  4. Болезни печени и желчных путей
    дефицитной анемии, обширных гематомах, переливании несовместимых групп крови. Паренхиматозная желтуха (печеночная гипербилирубинемия) развивается вследствие воспалительного или токсического гепатоцеллюлярного поражения. Гепатоциты не способны при этом полностью улавливать из крови билирубин, связывать с глюкуроновой кислотой и выделять его в желчные пути. В результате в сыворотке крови
  5. Хронический гастрит (шифры К 29.3 - 6)
    дефицитной анемии). При гастрите типа В воспалительный процесс выражен значительно, локализуется чаще в антральном отделе, возможны эрозии. Развитие атрофии вторично, в поздние сроки болезни. Выявляются геликобактериоз, антитела к геликобактериям слизистой оболочки желудка. Тип секреции любой. По П.Я. Григорьеву следует выделять две формы гастрита типа В - раннюк стадию (антрум-гастрит) и
  6. РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ. БОЛЕЗНЬ БЕХТЕРЕВА
    дефицитных состояниях (первичных или вторичных), при массивной инфекции или применении антибиотиков, способствующем превращению микробов в устойчивые формы, этого может не произойти. Триггерный агент или его остатки (антигены) надолго сохраняются в суставных тканях (связках, хряще, макрофагах и пр.), обуславливая развитие иммунокомплексного процесса. Реактивные артриты - «стерильные»
  7. Ювенильные маточные кровотечения
    дефицитного фактора и степени выраженности дефекта тромбоцитарного звена. Вначале выполняются пробы с сильными стимуляторами агрегации тромбоцитов, что дает возможность оценить максимальную способность тромбоцитов к агрегации и охарактеризовать реакцию высвобождения эндогенных стимуляторов; затем ставят пробы со слабыми стимуляторами, которые позволяют оценить вторичную агрегацию тромбоцитов,
  8. Хронический гастрит
    дефицитная анемия и выявляются характерные клинические признаки: бледность кожи, глоссит, неврологические нарушения и др. При обострении ХГ клинические проявления выражены ярко: 1) синдром желудочной диспепсии (у 90 % больных) включает «кислую» диспепсию (изжога, «раннее» ощущение голода, кислая отрыжка, кислый вкус во рту) и «дисмоторную» диспепсию (тяжесть, чувство распирания в
  9. Болезнь Крона
    дефицитная, В12-дефицитная). Для рецидива болезни Lрактерно повышение СОЭ, иногда достигающее значительных величин (50—60 мм/ч). Биохимическое исследование крови отражает нарушения белкового, жирового и электролитного обмена (гипоальбуминемия, гипо-иипидемия, гипогликемия, гипокальциемия), обусловленные выраженностью синдрома нарушенного всасывания. Для выявления нарушения всасывания
  10. Содержание
    дефицитная анемия 458 Сидероахрестическая анемия 464 В12-дефицитная анемия 465 Гемолитические анемии 470 Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского—Шоффара) 471 Талассемия 473 Аутоиммунная гемолитическая анемия .... 474 Пароксизмальная ночная гемоглобинурия. . . 477 Гипопластическая (апластическая) анемия . . . 479 Геморрагические

Медицинский портал "Медицина от А до Я" © 2011