<< Предыдушая Следующая >>

СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ

Узелковый периартериит

Узелковый периартериит (УП) — системный некротизирующий вас-кулит по типу сегментарного поражения артерий мелкого и среднего калибра с образованием аневризматических выпячиваний. Болеют преимущественно мужчины среднего возраста. Впервые описан А.Кусмауль и К.Майер (1966).



ПАТОМОРФОЛОГИЯ. Наиболее характерным патоморфологическим признаком является поражение артерий мышечного типа мелкого и среднего калибра в области их разветвлений иди бифуркаций. Особенность УП - одновременное поражение эндотелия сосудов (отложение иммунных комплексов), внутренней эластичной мембраны (полиморфно-клеточное воспаление - лимфоидные клетки, макрофаги, эпи-телиоидные клетки, нейтрофилы, фибробласты) и периваскулярной ткани (клеточная инфильтрация, рубцевание). Эти изменения в конечном итоге приводят к облитерации сосуда и развитию инфарктов. Характерной морфологической особенностью УП являются четкооб-разные утолщения пораженных артерий (обусловившие название болезни), обнаруживаемые чаще всего в сосудах почек, сердца, ЦНС, органов брюшной полости.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ. Узелковый периартриит развивается после перенесенных острых респираторных (включая стрептококковые) инфекций, лекарственной непереносимости, введения вакцин и сывороток и др. В последние годы привлечено внимание к роли вируса гепатита В, поскольку у 30% больных в сыворотке крови обнаруживаются в высоком титре НВс-антиген.

В патогенезе УП основную роль играют иммунокомплексные процессы с активацией комплемента по классическому и альтернативному путям с накоплением лейкоцитов в зоне фиксации иммунных комплексов, т.е. процессы иммунокомплексного воспаления. Немаловажное значение имеют значительно выраженные гемореологические нарушения с развитием ДВС-синдрома с пролонгированной фазой гиперкоагуляции и распространение поражения микроциркуляторного звена. Особенно выражены эти изменения при остром, высокоактивном течении УП.

КЛИНИКА. Узелковый периартрит большей частью начинается остро, реже постепенно с симптомов общего характера - повышение температуры, тахикардия, мышечные боли и быстро нарастающее поху-дание, слабость, отсутствие аппетита, потливость.

Наиболее частым признаком узелкового периартериита является поражение почек (у 80% больных) в виде легкой нефропатии с тран-зиторной гипертонией и умеренным мочевым синдромом, диффузного гломерулонефрита со стойкой артериальной гипертонией (почти у половины больных). Прогностически неблагоприятно развитие синдромов злокачественной гипертонии и нефротического, отличающихся быстрым прогрессированием и плохой переносимостью активной терапии ГКО. Наблюдаются также инфаркты почек, разрывы аневризм вследствие артериита. Поражение почек является наиболее частой причиной смерти больных узелковым периартериитом.

Поражение нервной системы у 50% больных проявляется характерными несимметричными множественными чувствительными и двигательными мононевритами в связи с патологическим процессом в сосудах, питающих тот или иной нерв. Нередко наблюдаются полиневриты, преимущественно чувствительные, в виде парестезии, слабости по типу «носков и перчаток». Вовлечение в процесс ЦНС наблюдается у каждого 4-го больного. Поражение ЦНС - вторая причина смерти больных, клинически оно проявляется симптоматикой менингоэнце-фалита с нарушением речи и слуха, головными болями и головокружением, судорогами, затемнением сознания и явлениями раздражения мозговых оболочек, а также очаговыми поражениями мозга в связи с тромбозами внутричерепных сосудов, разрывами аневризм. При исследовании глазного дна выявляются аневризмы артерий, пе-риваскулярные инфильтраты, тромбозы центральной артерии сетчатки и т.п. Наиболее частая симптоматика - гипертоническая ретинопа-тия. Поражение глаз может быть одним из ранних симптомомв болезни.

Абдоминальный синдром наблюдается почти у половины больных. Характерны остро возникающие боли в животе, связанные с патологическим процессом в сосудах брюшной полости. При развитии ишемии или некрозов в сосудах брыжейки боли локализуются в области пупка, сопровождаются тошнотой, рвотой, поносом, кровью в кале. При поражении сосудов различных органов наблюдается гастрит, энтерит, колит с запорами, сменяющимися поносами с тенезмами и кровью в кале. Может развиться картина аппендицита, острого холецистита, панкреатита. Перфорация того или иного отдела кишечника в связи с некрозом, инфарктом, кровоизлияниями приводит к клинике перитонита. Весьма своеобразен синдром «абдоминальной ангины», проявляющийся значительными болями в животе, заставляющими принимать вынужденное положение с подогнутыми к животу ногами, анорексией и катастрофическим похуданием. Боли возникают через 30 минут — 1час после еды, продолжаются различное время, из-за болей больные отказываются от приема пищи.

Поражение сердца наблюдается у 30-40% больных и является третьей причиной смерти- Наиболее часто поражаются коронарные сосуды, что сопровождается приступами стенокардии, инфарктом миокарда. Однако чаще всего яркие клинические признаки не обнаруживаются, а ишемические явления выявляются случайно. Изредка развивается гемоперикард в результате аневризмы или экссудативный перикардит в связи с поражением мелких сосудов.

Из других клинических признаков отмечают повышение температуры, нередко стойкое (антибиотики почти у 2/3 больных неэффективны), артралгии, реже мигрирующие артриты крупных суставов, миалгии, разнообразные поражения кожи (эритематозные, пятнисто-папулезные, геморрагические, уртикарные, везикулезные и некротические); лишь у 5-10% больных удается обнаружить характерные для узелкового периартериита резко болезненные подкожные узелки размером до 1 см, пальпирующиеся по ходу пораженных сосудов и являющиеся аневризмами сосудов или гранулемами. Следует особо подчеркнуть быстро развивающуюся бледность больных, что в сочетании с истощением создает своеобразную картину «хлоротического маразма».

Особенностью узелкового периартериита является развитие синдрома бронхиальной астмы с высокой стойкой эозинофилией, которая может за много лет предшествовать развернутой картине узелкового периартериита. Из других клинико-рентгенологических проявлений описаны легочные васкулиты с кровохарканьем, тяжелой одышкой и инфильтратами в легких по типу гранулематозных васкулитов. Реже вовлекаются в патологический процесс сосуды яичек, сопровождаясь болями, признаками воспаления, в том числе припухлостью.

Со стороны глазного дна наблюдается ретинопатия - отек, геморрагии, спазм сосудов. Наибольшую диагностическую ценность представляет обнаружение по ходу сосудов глазного дна узелковых утолщений или аневризматических расширений, однако эти изменения крайне редки. Из других глазных симптомов описаны эписклериты, конъюнктивиты. При прогрессировании гипертонии - злокачественная ретинопатия со слепотой.

Общепризнанной классификации узелкового периартериита нет. Выделяют острое, подострое и хроническое течение болезни, различающееся по быстроте прогрессирования и развития полисиндромно-сти. Так же условно выделяют отдельные формы - почечно-висцеральную, почечно-полиневритическую, астматическую, тромбан-гитическую и периферическую (без висцеритов), однако для выбора терапии и оценки прогноза болезни такое выделение форм болезни нецелесообразно.



ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ. Возможен лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, при тяжелом течении болезни - умеренная анемия и тром-боцитопения. СОЭ обычно увеличена. Наблюдается стойкая гипергам-маглобулиемия и нередко гиперпротеинемия, выявляются почти у 2/3 больных циркулирующие иммунные комплексы, снижение содержания комплемента, особенно третьего компонента (Cg), т.е. лабораторные данные отражают активность узелкового периартериита, но неимеют диагностического значения.



ДИАГНОЗ узелкового периартериита всегда труден в связи с отсутствием характерных признаков болезни. При распознавании узелкового периаретриита следует учитывать наиболее часто наблюдающиеся синдромы: почечно-полиневритический, почечно-абдомйнально-сердечный, легочно-сердечно-почечный, легочно-полиневритический.

Мы также считаем оправданной такую диагностику. Целесообразно учитывать выделенные Т.Р.Купсс и А.С.Фауси (1981) клинические ситуации, которые могут наблюдаться при узелковом периартериите:

1. Персистирующая лихорадка и похудание у больного с признаками системной патологии.

2. Необъяснимые ишемические поражения сердца и ЦНС. ;- 3. Клинические признаки острого живота.

4. «Активный» мочевой осадок, или гипертензия, или сочетание этих признаков.

" 5. Миопатия или нейропатия.

6. Кожные изменения, включая пурпуру, подкожные узелки.

При диагностике следует также обращать внимание на лейкоцитоз, нейтрофилез, повышенное содержание ЦИК. В распознавании болезни помогает обнаружение признаков васкулита в биоптате мышцы голени, брюшной стенки, яичка. В последние годы обнадеживающие результаты получены при ангиографическом исследовании брюшной аорты и отходящих сосудов — абдоминальных, почечных, которое подтверждает диагноз узелкового периаретриита у 80% больных, однако отрицательные результаты при ангиографии не исключают диагноза узелкового периаретриита.



ДИАГНОЗ узелкового периартериита необходимо распознавать при наличии заболеваний, с которыми он часто сочетается или при которых нередко развиваются признаки васкулита. Прежде всего это группа ДБСТ и системных васкулитов, а также гепатит В, стрептококковые инфекции, инфекционный эндокардит, лекарственная болезнь, опухоли.



ЛЕЧЕНИЕ. Применяют кортикостероиды, которые наиболее эффективны в ранних стадиях болезни. Преднизолон применяют в дозах от 60 до 100 мг (даже 300 мг) в сутки в течение 3-4 дней; при улучшении состояния дозы медленно снижают. Лечение проводят короткими курсами лечения - 1,5-2 месяца, длительное применение преднизоло-на приводит к стабилизации гипертонии, прогрессированию ретинопа-тии и почечной недостаточности.
При остром течении узелкового периартериита нередко наблюдается парадоксальный эффект кортико-стероидов, выражающийся в развитии множественных инфарктов. Кроме того, кортикостероиды могут резко ухудшить течение злокачественной гипертонии и нефротического синдрома; в таких случаях гормональная терапия по существу противопоказана.

Методом выбора в лечении УП являются цитостатические препара ты - азатиоприн или циклофосфамид из расчета 1-3 мг/кг - по ISO-200 мг в день в течение 2,5-3 месяцев, а затем по 100-50 мг в день в течении нескольких месяцев и даже лет при условии тщательного наблюдения за больным. По существу сочетанная терапия средними дозами преднизолона и циклофосфамида является наиболее эффективной при остром прогрессирующем течении УП. Через 10-14 дней дозу преднизолона медленно снижают с переходом на альтернативный режим приема. Дозу пиклофосфамида также медленно снижают под контролем анализов крови. Для предотвращения геморрагического цистита рекомендуется прием 2 л жидкости в день и более.

В комплексную терапию включают гепарин в суточной дозе 20000 ЕД (в 4 приема) в течении 30-45 дней.

При переходе на поддерживающую терапию, как и при хроническом течении болезни, можно рекомендовать аминохинолиновые производные по 200-400 мг/сутки, а также нестероидные противовоспа- -лительные и сосудистые препараты.

При хроническом течении УП с мышечными атрофиями и полиневритами рекомендуется гимнастика с учетом органной патологии, массаж и гидротерапия.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ

(анафилактоидная пурпура, болезнь Шенлейна - Геноха)

Болезнь Шенлейна — Геноха — одно из самых распространенных и хорошо известных врачам геморрагических заболеваний, в основе которого лежит развитие множественного мелко очагового микротромбо-васкулита иммунного генеза. Исследования последних лет подтвердили, что основным звеном патогенеза заболевания служит повреждение стенок капилляров, венул и артериол комплексами антиген-антитело с комплементом, что позволяет с полным правом считать геморрагический заскулит типичным иммунокомплексным заболеванием.

Это иммунокомплексное поражение микрососудов неспецифично и может быть спровоцировано различными инфекционными (вирусными и бактериальными) и воспалительными заболеваниями, лекарственной аллергизапией, прививками, пищевой аллергией и виражем кишечной микрофлоры, паразитарными инвазиями, холодом и т.д., часта связь (особенно у детей) с клинически выраженными и субклиническими энтерококковыми и энтеровирусными поражениями, чем и объясняется высокая частота в дебюте болезни желудочно-кишечных расстройств.

В ПАТОГЕНЕЗЕ болезни доминирует микротромбоваскулит с фибри-ноидным некрозом, периваскулярным отеком, блокадой микроциркуляции, глубокими дистрофическими нарушениями, вплоть до развития локальных некрозов, геморрагиями. Этот множественный микротромбоваскулит во многих отношениях сходен с ДВС-синдромом, но отличается очаговостью и пристеночностью процесса свертывания крови, преобладанием на всех этапах заболевания гиперкоагуляцион-ных нарушений, отсутствием в большинстве случаев сколько-нибудь выраженной гипофибриногенемии и других признаков коагулопатии и тромбоцитопатии потребления, развитием не только кожных геморрагических высыпаний, но и весьма обильных кишечных и почечных кровотечений на фоне гипер-, а не гипокоагуляции.

В КЛИНИЧЕСКОЙ КАРТИНЕ выделяют следующие синдромы: кожный, суставной, абдоминальный, почечный, злокачественный с молниеносным течением, наблюдающийся почти исключительно у детей. Кожно-суставную форму иногда называют «простой». Все перечисленные синдромы в разной степени выраженности могут комбинироваться друг с другом, развиваясь либо одновременно, либо последовательно. В диагнозе необходимо давать их полную расшифровку, а не ограничиваться указанием на наличие «смешанной» формы болезни, ибо последний термин не конкретизирует органных нарушений, не отражает ряда их особенностей, учет которых весьма важен для правильного лечения и для прогноза. Следует учесть и то, что приведенный перечень основных синдромов не охватывает всех возможных локализаций процесса. При геморрагическом васкулите в процесс могут быть вовлечены сосуды любой области, в том числе легких.

Кожный синдром наиболее част и характеризуется симметричным проявлением на конечностях, ягодицах и, реже, на туловище папу-лезно-геморрагической сыпи с уртикарными элементами. Высыпания мономорфны, имеют отчетливо выраженную в начальном периоде воспалительную основу, в тяжелых случаях осложняются центральными некрозами и покрываются корочками, оставляют после себя длительно сохраняющуюся пигментацию. При надавливании элементы сыпи не исчезают.

Суставный синдром возникает часто вместе с кожным или спустя несколько часов или дней после него. Наблюдаются боли разной интенсивности в крупных суставах (коленных и др.). Через несколько дней боли, для которых характерна летучесть, исчезают, но при новой волне высыпаний могут возникнуть опять.

Абдоминальный синдром чаще наблюдается в детском возрасте - у 54-72% больных, причем примерно у 1/3 больных он доминирует в клинической картине, а в ряде случаев предшествует кожным изменениям, что делает правильную диагностику особенно затруднительной. Основной признак — сильные боли в животе, постоянные или схваткообразные, достигающие иногда настолько большой интенсивности, что больные корчатся в постели и в течении многих часов кричат. Обусловлены боли кровоизлияниями в стенку кишки, геморрагиями в субсерозный слой и в брыжейку. Эти кровоизлияния могут сочетаться с геморрагическим пропитыванием кишечной стенки и слизистой оболочки, кровотечениями из слизистой оболочки паренхиматозного характера и из участков некроза, появлением кровавой рвоты, мелены или свежей крови в кале, а также ложных позывов и частого стула или, наоборот, задержки последнего. С самого начала определяется лихорадка, более или менее выраженный лейкоцитоз. При обильных кровотечениях развиваются коллапс и острая постгеморрагическая анемия. В коагулограмме определяются гипертромбоцитоз и гиперкоагуляция.

У значительной части больных абдоминальный синдром непродолжителен и проходит самостоятельно в течении первых 2-3 дней. Это облегчает дифференциацию абдоминального синдрома с острыми хирургическими заболеваниями органов брюшной полости. Особенно трудна такая дифференциация при отсутствии кожно-суставных проявлений и наличии симптомов раздражения брюшины. Чаще всего абдоминальный синдром симулирует острую кишечную непроходимость (инвагинацию), аппендицит, перекрут кисты яичника, прободение язвы кишечника.

Дифференциальная диагностика трудна еще и потому, что сам геморрагический васкулит может стать причиной развития всех перечисленных хирургических заболеваний органов брюшной полости. Так, например, описано немало случаев развития инвагинации кишки и непроходимости кишечника в связи со сдавлением или закрытием его просвета гематомой (особенно у детей в возрасте до 2 лет), некроза кишки и ее перфорации, острого аппендицита и других осложнений, требовавших ургентного хирургического вмешательства. Трудности дифференциальной диагностики в подобной ситуации делают понятным, почему часть больных геморрагическим васкулитом подвергается необоснованным хирургическим вмешательствам. Наш опыт говорит о том, что эта ошибка все же менее трагичная, чем отказ от своевременного вмешательства с сылкой на наличие васкулита при развитии инвагинации и(или) некроза кишки.

У взрослых больных абдоминальный синдром наблюдается реже и в большинстве случаев не служит основанием для диагностической лапаротомии, редко осложняется кишечной непроходимостью и перитонитом. Однако, в пожилом возрасте иногда наблюдается абдоминальный вариант болезни, характеризующийся только неопределенными и не всегда выраженными болями в животе и упорным кишечным кровотечением, источник которого не может быть определен. В поисках злокачественного новообразования, латентной язвы кишки или кровоточащего полипа, врачи в подобных случаях нередко идут на пробную лапаротомию и широкую ревизию органов брюшной полости. В пожилом возрасте и при наличии геморрагического васкулита такая операция, не дающая никаких ощутимых результатов, заканчивается, как правило, трагично - развитием атонии кишечника и динамической кишечной непроходимости, резким усилением общей интоксикации, присоединением сердечно-сосудистой недостаточности и гибелью больного. Между тем правильное распознавание в подобных случаях болезни Шенлейна-Геноха или даже проведение подобного курса лечения этой болезни в диагностически неясных случаях позволяют быстро купировать все проявления страдания и избежать выполнения опасного для жизни хирургического вмешательства. На лапаротомию мы идем лишь в том случае, если пробный курс лечения возможного геморрагического васкулита оказывается безуспешным.

Почечный синдром обнаруживается у 1/3-1/2 части больных и протекает чаще всего по типу острого или хронического гломерулонефри-та с микро- или макрогематурией, протеинурией (от 0,33% до 30% белка в моче), цилиндрурией. Артериальная гипертония при этой форме нефрита редка. Иногда наблюдается развитие нефротического синдрома. Поражение почек часто возникает не сразу, а через 1-4 недели после начала заболевания. Признаки нефрита могут исчезнуть через несколько недель или месяцев после их появления, но может наблюдаться затяжное и хроническое течение заболевания, что резко ухудшает прогноз. У части больных наблюдается быстро прогрессирующее поражение почек с исходом в уремию в первые 2 года заболевания. В целом, поражение почек - потенциально одно из самых опасных проявлений геморрагического васкулита, в связи с чем лечащий врач должен очень внимательно следить за составом мочи и функции почек на всем протяжении заболевания. Установлено, что при этом заболевании страдают преимущественно клубочки, в которых отмечается гиперцеллюлярность эндотелия, интра- и экстракапиллярная клеточная пролиферация, поражение клеток и фибриллярного вещества мезангиума, отложение в капиллярах фибрина и масс тромбоцитов.
Иммуннофлюоресцентное исследование выявляет отложение им-муноглобулиновых комплексов в клубочках. Интенсивность этого иммунного повреждения и последующего микротромбирования капиллярной сети почек определяют тяжесть их поражения и зачастую общий исход заболевания. Наиболее опасны нефрит с подострым течением (экстракапиллярный вариант) и очень высокой гипертензией.

Значительно реже выявляется сосудистое поражение легких, дающее иногда смертельное легочное кровотечение и церебральная форма болезни с головными болями, менингеальными симптомами (геморрагии в оболочке мозга), эпилептиформными припадками.

Часто отмечается повышение температуры (вначале до 38-39°С, затем - субфебрильная) небольшой и непостоянный начальный лейкоцитоз, ускорение СОЭ, повышение содержания аа-глобулинов и у-глобулинов в сыворотке, гиперфибриногенемия.

Вследствие кровопотери возникают анемия и ретикулоцитоз.



ДИАГНОСТИКА. В безвозвратное прошлое ушла «классическая» формулировка, согласно которой болезнь Шенлейна-Геноха отличается от других геморрагических диатезов отсутствием выраженных нарушений со стороны свертывающей системы крови. Традиционные параметры коагулограммы (время свертывания крови, время рекальцификации, потребление протромбина и т.д.) действительно не выявляет таких нарушений, однако последние легко и четко регистрируются с помощью высокочувствительных стандартизированных проб типа аутокоагуляционного теста (АКТ) и всех тех проб, какие применяются для диагностики ДВС-синдрома - определения ПДФ, продуктов паракоагуляции и фибрин-мономерных комплексов, содержания в плазме пластиночных факторов 3 и 4, спонтанной агрегации тромбоцитов и фрагментации эритроцитов, потребления антитромбина III и т.д.

Так, из 32 больных, обследованных Л.З.Баркаганом (1977), отчетливая гиперкоагуляция в АКТ была выявлена у 26 человек, положительные паракоагуляционные тесты (чаще этаноловый) - у 28, прогрессивная антитромбиновая активность была снижена почти у всех больных, фибринолиз не был активирован у всех обследованных и т.д. таким образом, легко выполнимые современные тесты позволяют при комплексном их использовании легко документировать ДВС-синдром при геморрагическом васкулите. Наиболее значительны эти сдвиги у больных с некротическими изменениями в зоне высыпаний, с абдоминальной формой болезни и при поражении почек.



ЛЕЧЕНИЕ. Обязательны госпитализация и соблюдение постельного режима не менее 3 недель. Следует всячески избегать охлаждения и дополнительной сенсибилизации больных пищевыми продуктами и лекарственными препаратами, в которых нет необходимости. Из рациона исключаются какао, кофе, шоколад, цитрусовые, свежие ягоды (земляника, клубника и др.) и пищевые продукты из них, а также все виды пищи, к которым у больного имеется индивидуальная непереносимость. В первые 2-3 дня полезны голодание и очистительные клизмы. Давно подмечено, что в ряде случаев геморрагический васкулит обрывается «стерилизацией» кишечника - назначением внутрь на 4-5 дней антибиотиков широкого спектра действия (гентамицин или ка-намицин по 1,5-2 г в сутки либо смесь из нескольких антибиотиков в средних дозах). Особенно показано такое лечение при выявлении у больных каких-либо желудочно-кишечных симптомов в начальной фазе заболевания.

В целом же следует избегать назначения антибиотиков, сульфанил-амидов и других аллергизирующих препаратов (в том числе и витаминов), которые могут спровоцировать обострение процесса. Малоаллер-гизующие антибиотики (цепорин, рифампицин) назначают лишь при наличии тяжелых «фоновых» или сопутствующих острых инфекционных заболеваний (крупозной пневмонии и др.). Суставной синдром, повышение температуры тела, лейкоцитоз и ускорение СОЭ сами по себе не служат показанием для назначения антибиотиков и других антибактериальных препаратов, так как, при болезни Шенлейна-Геноха они обусловлены воспалительно-деструктивными процессами иммунного, т.е. асептического генеза.

Антигистаминные препараты - димедрол, супрастин, тавегил и все остальные — оказались малополезными и в настоящее время почти не применяются. Не оправдано назначение и препаратов кальция, аскорбиновой кислоты и рутина.

В течении ряда лет предпринимались попытки лечить геморрагический васкулит преднизолоном и другими глюкокортикоидами в средних и больших дозах (до 1,5 мг/кг). Однако такое лечение не оправдало возлагавшихся на него надежд: оно иногда облегчает течение кожно-суставных проявлений болезни, но не уменьшает частоты последующих рецидивов и обострений, не предупреждает развития нефрита и не облегчает течения последнего. Современные данные об им-мунокомплексном генезе болезни делают понятной неэффективность глюкокортикоидов, так как последние не препятствуют формированию иммунных комплексов и активации комплемента, не ингибируют их повреждающего действия на стенки сосудов. Вместе с тем глюко-кортикоиды повышают свертываемость крови, ингибируют фибринолиз, усугубляют ДВС-синдром. Поэтому их применение без прикрытия достаточными дозами антикоагулянтов нецелесообразно.

В последние годы широкое применение получила гепаринотерапия геморрагического васкулита, которая многими авторами рассматривается как базисный метод лечения данного заболевания. Высокая эффективность такого лечения несомненная, но необходимый результат достигается только при правильном индивидуальном подборе необходимых доз препарата в течении суток, правильном лабораторном контроле за достигаемым гипокоагуляционным эффектом, и при необходимости своевременном дополнительном введении антитромбина.

Гепаринотерапия по методике, разработанной Л.З.Баркаганом, проводится под контролем аутокоагуляционного теста (АКТ), этаноло-вой и протамин-сульфатной проб. Гепарин назначают в начальной суточной дозе 300-400 ЕД на 1 кг массы больного. Для достижения равномерности действия гепарин вводят либо капельно через катетер в вену, либо через каждые 4 часа в равных дозах внутримышечно.

Следует особо подчеркнуть, что внутривенные введения гепарина через каждые 4 часа не обеспечивают при геморрагическом васкулите нужной гипокоагуляции, ибо действие введенного таким путем гепарина часто уже не регистрируется через 2,5-3 сек. Поэтому предпочтение должно быть отдано подкожным (в клетчатку передней брюшной стенки через каждые 5-6 часов) инъекциями препарата. Лучше пользоваться гепаринатом кальция, почти не образующим геморрагии на месте инъекций; не следует также менять наклона иглы после ее введения.

Часто доза гепарина в 300-400 ЕД/кг оказывается недостаточной, так как не устраняет полностью всех признаков гиперкоагуляции в АКТ, не снижает существенно свертывающей активности (МА) в этом тесте. В указанной ситуации дозу гепарина постепенно (по 100 ЕД/кг в сутки) увеличивают. В ряде случаев необходимый гипокоагуляцион-ный эффект (снижение МА менее 80%) достигается лишь при повышении суточной дозы препарата до 800 ЕД/кг. Если же и такая доза препарата не помогает, что наблюдается примерно у 17% больных с наиболее тяжелыми формами васкулита, то это чаще всего связано с низким содержанием в плазме антитромбина III (из-за его интенсивного потребления). Указанный феномен легко распознается по очень пологому ходу нисходящей части кривой АКТ, а также путем определения в плазме антитромбина III или гепаринтромбинового времени. В подобной ситуации эффективность гепарина может быть восстановлена (при снижении его дозы до 500 ЕД/кг) путем одновременного внутривенного введение гемопрепаратов, содержащих антитромбина III.

Лечение гепарином или гепарином в сочетании с донаторами антитромбина III дает у большинства больных быстрый положительный эффект, который особенно нагляден при раннем начале терапии и абдоминальном синдроме. Последний часто купируется уже к концу первых суток лечения. Если у больного нет кишечной инвагинации, некроза кишки и других осложнений, требующих хирургического вмешательства,

Медленнее и не у всех больных поддается лечению почечный синдром. В ряде случаев гепаринотерапия не препятствует развитию по-дострого или хронического нефрита с уремией. В подобных случаях показано комбинированное лечение гепарином и иммунодепрессанта-ми (азатиоприном и др.). Эффективность гепарина существенно снижается при бесконтрольном лечении, нечетком подборе оптимальных доз, отсутствии контроля за уровнем в плазме антитромбина III, позднем назначении препарата, применении его с глюкокортикоидами.

В настоящее время появились реальные перспективы применения нового класса фибринолитических средств: низкомолекулярных гепа-ринов (энаксипарин, фраксипарин, дальтерапин), неуступающих гепа-рину по своим антикоагулянтным свойствам, но имеющие значительно меньшее количество побочных эффектов и не требующие постоянного контроля за состоянием свертывающей системы крови. Препараты могут быть введены 1-2 раза в день внутрикожно на протяжении довольно длительного периода времени как с лечебной так и с профилактической целью.

Викасол бесполезен, ингибиторы фибринолиза и синтетические прогестины противопоказаны. При артралгическом синдроме можно назначать анальгин, бруфен, индометацин. Ацетилсалициловая кислота нежелательна из-за опасности развития эрозий желудка, которые могут дать кровотечения при гепаринотерапии.

Возможность применения активаторов фибринолиза и дефибрини-рующих препаратов подлежит дальнейшему изучению.

В профилактике обострений и рецидивов болезни важную роль играет предупреждение острых и хронических инфекций, устранение контакта с аллергенами. Больным противопоказаны профилактические прививки и диагностические пробы с бактериальными антигенами - туберкулиновые, Бюрне и др., так как они нередко вызывают тяжелые рецидивы болезни. Последние могут провоцироваться также охлаждением, большими физическими нагрузками, нарушением питания.

<< Предыдушая Следующая >>
= Перейти к содержанию учебника =
Информация, релевантная "СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ"
  1. ЛЕГОЧНЫЕ ЭОЗИНОФИЛИИ С АСТМАТИЧЕСКИМ СИНДРОМОМ
    системными проявлениями. 4. Гиперэозинофильный миелопролиферативный синдром. 5. Узелковый периартериит. Аспергиллы могут вызывать несколько вариантов поражения органов дыхания: • атоническую IgE-зависимую бронхиальную астму, опосредуемую медиаторами лаброцитов; • экзогенный аллергический альвеолит — у неатопических больных, ингалировавших большое количество спор
  2. ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ
    системного и местного фагоцитоза, что вызывает несвоевременную и неполную элиминацию циркулирующих иммунных комплексов. Вторая группа причин обусловлена длительным повышением активности системы простаноидов, каллекриин-кининовой системы, повышением содержания вазоактивных аминов. Кроме этого в хронизации и прогрессировании процесса важную роль играет активация системы гемостаза, что
  3. ДИФФУЗНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
    системным типом поражения различных органов и систем, развитием аутоиммунных и иммуннокомплексных процессов, избыточным фиброзированием. В настоящей лекции мы остановимся на трех больших коллагенозах: системной красной волчанке, системной склеродермии и дерматомиозите. Еще несколько лет назад в этой группе рассматривался и узелковый периартериит, сейчас эта нозологическая форма отнесена к
  4. СОВРЕМЕННЫЕ АСПЕКТЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ
    системных васкулитах и тромбоэмболических осложнениях, а также при ограничении подвижности грудной клетки при кифоско-лиозе, ожирении и пневмофиброзе. Капиллярная ЛГ возникает при несоответствии объема кровотока и капиллярного русла. При заболевании легких эта форма гипертен-зии часто сочетается с прекапиллярной поэтому условно объединяется с ней. Посткапиллярная ЛГ развивается при
  5. ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
    системного васкулита с вовлечением в процесс почечных сосудов. К ним в первую очередь относятся узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера, острая склеродермическая почка. Односторонняя эмболия почечной артерии не приводит к ОПН. Последняя возможна только в случае двухстороннего поражения или окклюзии артерии единственной почки. Источником эмболов при эмболии почечной артерии, редко
  6. 41. ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
    системные васкулиты, злокачественная артериальная гипертензия, истинная склеродермическая почка, некротический папиллит). Постренальная ОПН: Острая обструкция мочевых путей: мочекаменная болезнь, блокада канальцев уратами. Клинические проявления по стадиям течения.Общепринято в течении ОПН выделять четыре стадии: начальную, олигурическую (азотемическую), восстановления диуреза (полиурическую)
  7. Введение
    системным васкулитам. Вновь включена глава, посвященная нарушениям ритма сердца. В переработке некоторых глав учебника принимали участие сотрудники кафедры факультетской терапии № 1 Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова профессора В.М. Махов, А.В. Недоступ, В.А. Сулимов, ассистент О.В. Благова, за что авторы выражают им искреннюю благодарность. С учетом современных требований к
  8. Плеврит
    системных) заболеваний, протекающих без отчетливого поражения соприкасающихся с плеврой тканей. В связи с этим достоверных сведений о частоте плевритов и смертности от них не существует, так как плевриты в большинстве случаев регистрируются под рубриками основного заболевания (туберкулез, пневмония, рак). Этиология. Причины, ведущие к развитию болезни, разнообразны. Все плевриты по этиологии
  9. Симптоматическая артериальная гипертония
    системные васкулиты, ами- лоидоз, диабетический гломерулосклероз, атеросклероз, тромбоз и эм болия почечных артерий, пиелонефрит на фоне мочекаменной болез ни, обструктивные уропатии, опухоли, туберкулез почек и т.п.; б) врожденные: гипоплазия, дистопия, аномалии развития почеч ных артерий, гидронефроз, поликистоз почек, патологически подвиж ная почка и другие аномалии развития и
  10. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови
    системных васкулитах, остром гемолизе. Патогенез. Изменение состояния свертывающей и противосвертываю-щей систем при развитии ДВС-синдрома проходит несколько стадий. В начальной стадии (стадия гиперкоагуляции) под влиянием различных экзогенных (продукты жизнедеятельности бактерий, змеиные яды, транс-фузионные средства и пр.) и эндогенных (продукты протеолиза и цитолиза, тканевый

Медицинский портал "Медицина от А до Я" © 2011