<< Предыдушая Следующая >>

78. МИЕЛОЛЕЙКОЗ ХРОНИЧЕСКИЙ

Классификация:

1.Лимфопролиферативные.

1.1. Хронический лимфолейкоз.

1.2. Волосатоклеточный лейкоз.

1.3. Болезнь Сезари (лимфоматоз кожи).

1.4. Парапротеинемические гемобластозы (миеломная болезнь).

2.Миелопролиферативные.

2.1. Миелолейкоз.

2.2. Хронический эритромиелоз.

2.3. Эритремия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза).

2.4. Моноцитарный.

2.5. Макрофагальный.

2.5. Мегакариоцитарный.

2.6. Тучно-клеточный.

2.6. Сублейкемический миелоз (остеомиелофиброз, остеомиелосклероз).

ХМЛ характеризуется пролиферацией клеток моноцитарного и гранулоцитарного происхождения при повышении количества лейкоцитов в периферической крови до 50х109ли выше. Кроме сегментированных нейтрофилов мазки периферической крови содержат миелобласты, промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты, палочки, а также базофильные лейкоциты. Миелоидный клон возникает из трансформированной стволовой клетки. Примерно у трети больных возникает бластный криз (трансформация в острую форму).
Стадии • 1 (начальная) - миелоидная пролиферация костного мозга в сочетании с небольшими изменениями крови без явлений интоксикации, пролиферации • II (развёрнутая) выраженные клинико-гематологические проявления • III (соответствует развитию поликлонального гемобластоза и возникновению бластных кризов) - рефрактерность к терапии цитостатиками, дистрофические изменения внутренних органов. Клиническая картина • Пролиферативный синдром • Гепатоспленомегалия • Лейкемические инфильтраты в коже (лейкемиды) • Костносуставной синдром (оссалгии, артралгии) • Интоксикационный синдром • Выраженная слабость • Снижение массы тела • Синдромы, обусловленные угнетением гемопоэза • Геморрагический диатез • Гнойно-воспалительные осложнения • Анемический синдром • Синдром распада опухоли (при лечении) • Мочекислый диатез (гиперурикемия) • .Гиперкалиемия • Гиперфосфатемия • Метаболический ацидоз.Диагностика. Признаки, позволяющие заподозрить заболевание, - гиперлейкоцитоз и спленомегалия. В мазках периферической крови преобладание зрелых гранулоцитов, эозинофилия, базофилия (эозинофильно-базофилъная ассоциация); анемия лёгкой степени.
Диагноз подтверждают следующие признаки: миелоидная гиперплазия костного мозга в начальной стадии и бластоз в стадии властного криза (при исследовании миелограммы); наличие аномальной хромосомы-маркёра (филадельфийская хромосома) в костномозговых клетках-предшественниках и очень низкая активность ЩФ лейкоцитов.Лечение • В качестве паллиативных средств (при числе лейкоцитов крови <50х109/л обычно отсутствуют клинические проявления) • Гидроксимочевина - начинают с 20-30 мг/кг внутрь 1 р/сут, затем дозу корригируют еженедельно в зависимости от картины крови или • Бусульфан (миелосан) -начинают с 4-6 мг/сут внутрь с последующей коррекцией дозы до числа лейкоцитов в крови 20x109л. Побочные эффекты при длительном лечении: гиперпигментация, аплазия костного мозга, фиброз лёгких • При неэффективности химиотерапии или при выраженной спленомегалии у пациентов в терминальной фазе - облучение области селезёнки • Лечение властных кризов подобно лечению острых лейкозов • Трансплантация костного мозга в ряде случаев приводит к излечению. Средняя продолжительность жизни больных ХМЛ составляет 3-4 года
<< Предыдушая Следующая >>
= Перейти к содержанию учебника =
Информация, релевантная "78. МИЕЛОЛЕЙКОЗ ХРОНИЧЕСКИЙ"
  1. Хронический миелолейкоз
    миелолейкоз (ХМЛ) — миелопролиферативное хроническое заболевание, при котором наблюдается повышенное образование грануло-цитов (преимущественно нейтрофилов, а также промиелоцитов, миелоци-тов, метамиелоцитов), являющихся субстратом опухоли. В большинстве случаев закономерным исходом болезни является бластный криз, характеризующийся появлением большого количества бластных клеток, рефрак-терностью
  2. шпаргалка. Пропедевтика внутренних болезней, внутренние болезни с военно-полевой терапией, 2011
    миелолейкоз. Этиология, клиника, диагностика, принципы лечения. Геморрагические диатезы. Классификация. Гемофилия, тромбоцитопения, геморрагические васкулиты. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, принципы лечения. Диффузные заболевания соединительной ткани. Классификация. Этиология, патогенез. Системная красная волчанка. Клиника, диагностика, принципы лечения. Ревматизм. Этиология,
  3. Список принятых сокращений
    миелолейкоз ХНЗЛ — хронические неспецифические заболевания легких ХСН — хроническая недостаточность ХП — хроническая пневмония ХПГ — хронический персистирующий гепатит ХПН — хроническая почечная недостаточность ХрИБС — хроническая ишемическая болезнь сердца ХРП — хронический рецидивирующий панкреатит ХХГ — хронический холестатический гепатит ХЭ — хронический энтерит
  4. Содержание
    миелолейкоз 434 Эритремия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза) 439 Хронический лимфолейкоз 445 Множественная миелома 450 Анемии 458 Железодефицитная анемия 458 Сидероахрестическая анемия 464 В12-дефицитная анемия 465 Гемолитические анемии 470 Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского—Шоффара) 471 Талассемия 473 Аутоиммунная
  5. Хронические лейкозы
    миелолейкоз, эритремию (истинную полицитемию), сублейкемический миелоз (идиопатический миелофиб-Роз, алейкемический миелоз, миелоидная спленомегалия), эссенциальную тромбоцитемию (хронический мегакариоцитарный лейкоз, геморрагическая тромбоцитемия). Для всей группы миелопролиферативных заболеваний (лейкозов) характерен дефект (мутация) на уровне полипотентной стволовой клетки, тот дефект далее
  6. Контрольные вопросы и задачи
    миелолейкозе является: А. Определение лейкоцитарной формулы крови. Б. Стернальная пункция. В. Трепанобиопсия костного мозга. Г. Пункция лимфатического узла. Д. Пункция печени. 150. Наиболее частый клинический симптом хронического миелолейкоза: А. Лихорадка. Б. Кровоточивость. В. Увеличение лимфатических узлов. Г. Увеличе ние печени. Д. Увеличение селезенки. 151. Больная 52 лет в течение
  7. ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ
    миелолейкоза в значительной степени определяется стадией заболевания. В начальном периоде (стадии) заболевание может выявляться при случайном исследовании крови. Симптоматика отсутствует. Развернутая стадия заболевания характеризуется утомляемостью, выраженной потливостью, субфебрилитетом, снижением массы. Отмечаются боли в левом подреберье. При объективном исследовании обращает на себя внимание
  8. Заболевания, сопровождающиеся увеличением селезенки
    миелолейкозе, идиопатической миелоидной метаплазии с миелофиброзом, волосатоклеточном лейкозе, болезнях Гоше и Нимана—Пика, саркоидозе, большой талассемии, хронической малярии, наследственном сифилисе, лейшманиозе и некоторых случаях обструкции воротной
  9. Показания к спленэктомии
    миелолейкозе, миелоидной метаплазии, которые могут сопровождаться гиперспленизмом. Список литературы Увеличение лимфатических узлов Butcher Е., Weissmann I. Lymphoid tissues and organs. — In: Fundamental Immunology/Ed. W. E. Paul.—New York: Raven, 1984, pp. 109—127, Greenfield S., Jordan M. C. The clinical investigation of lymphadenopathy, in primary care practice.—JAMA,
  10. ОНКОГЕНЫ И НЕОПЛАСТИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
    миелолейкозе. У большинства больных с хроническим миелолейкозом (ХМЛ) хромосома Рh' присутствует как в пораженных клетках, так и в поколениях нормальных клеток костного мозга. Считается, что при этом заболевании костный мозг и периферическая кровь заселены потомками кроветворной стволовой клетки, которые сохраняют способность дифференцироваться в красные кровяные клетки, мегакариоциты и

Медицинский портал "Медицина от А до Я" © 2011