<< Предыдушая Следующая >>

79.ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ. КЛАССИФИКАЦИЯ. ГЕМОФИЛИЯ, ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ, ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ВАСКУЛИТЫ.

Гемм-кие диатезы – формы паталогии, х-ся склонностью к повышенной кровоточивости. Классиф: 1). наследственные (гемофелии, б-нь Виллебранда) , приобретенные (тромбоцитопении). 2). По патогенезу: А). Обусловленные нарушениями свертываемости кр., стабилизации фибрина или повышенным фибринолизом. Б). Обусловленные нарушением тромбоцитарно-сосудистого гемостаза (тромбоцитопении). В).Обусловленные нарушениями как коагуляционного, так и тромбоцитарного гемостаза (б-нь Виллебранда, диссеминированное внутрисосудистое свертывание кр. Г). Обусловленные первичным поражением сосудистой стенки с возможным вторичным вовлечением в процесс коагуляционных и тромбоцитарных механизмов гемостаза (геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха). Гемофилия А и В – рецессивно наследуемые, сцепленные с X-cs: болеют >, +- кондукторы. Заб-ие у женщин возможно при браке м/д больным гемофелией и женщиной- кондуктором. Этиология - недостаточный синтез или аномалия 8 фактора – гемофелия А или 9 ф-ра – гемофелия В. Патагенез – в основе изолированное нарушение начального этапа внутреннего механизма свертывания кр. (10 ф-ра – активной протромбиназы).> удлиняется общее время свертывания. Клиника - гематомный тип кровоточивости с раннего детского возраста, обильные длительные к/ч при любых травмах. При экстракции зуба возникают ч/з 1,5 – 4 часа и после остановки могут возобновляться.
Кровоизлияния в крупные суставы конечностей с развитием гемартрозов, артритов, анкилозов). Возможны рецидивирующие ЖКТ и почечные к/ч. Степень тяж. по % содержанию 8, 9, 11 ф-ов: при крайне тяж формах их уровень ниже 1%, при тяж – 1-2%, средней тяжести – 3-5%, легкой – больше 5%. Диагноз – Лаб. признаки – удлинение общего времени свертывания кр при N-ых показателях протромбинового и тромбинового тестов, количественное определение недостатка фактора. Лечение - Заместительная гемостатическая терапия криопреципитатом или в/в донорская плазма, гемостатические губки. Тромбоцитопении – геморрагические диатезы, обусловленные паталогией ТЦ. Тромбоцитопеническая пурпура (идиопатическая, приобретенная) – аутоимунное заб-ние, чаще девочки. Этиология – неизвестна: травмы, инфекции. Патогенез – Вырабатываются аутоАт (Ig G) против Аг собственных ТЦ. И разрушение ТЦ макрофагами селезенки. Клиника – тип кровоточивости питохеально-пятнистый. Кровоточивость сухая – на коже, влажная – на слизистых. Сыпь пятнисто- мелкоточечная, полиморфная, ассиметричная, полихромная («шкура леопарда»), не выступает над поверхностью. Синяки. При экстракции зуба к/ч сразу и не возобновляется после остановки. Иногда к/ч из почек, ЖКТ. Диагноз - В кр тромбоцитопения (риск: 50*109), удлинение времени к/ч по Дьюку (N 3-4 мин.), но коагуляция не нарушается, ^ дегенеративных форм ТЦ иv зрелых форм.
Лечение – В/в IgG – введение 1 р., актави. Спленэктомия. Искусственный инфаркт селезенки. Глюкокортикоиды, цитостатики – пульстерапия (при хр. ф.). Геморрагический васкулит (б-нь Шенлейна-Геноха) – системное поражение капилляров, артериол, венул кожи, суставов, брюшной полости и почек. Этиология - + и > в детском возр. болеют одинаково после стрептококковой ангины, фарингита, введения вакцин и сывороток, охлаждения. Патогенез – повышение уровня ЦИК, оседание их на сосудистой стенке, кот богата лабрацитами,которые выбрасывают медиаторы воспаления>повыш. проницаемости, отек. Клиника – Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости. Синдромы: кожный, суставной, абдоминальный, почечный. Сыпь мономорфная, одинаковых размеров и цвета, на разгибательной поверхности, папуллезна-гемморагическая, симметрична, остается пигментация, на слизистых не бывает. Полиартриты симметричные мигрирующие крупных суставов. Боли в животе схваткообразные. При поражении почек – гломерулонефрит(анемия, много ТЦ, лейкоцитоз^ СОЭ, гиперкоагуляция,^ фибриноген,^ ЦИК). Лечение – антигистаминные и противовоспалительные препараты, антикоагулянты, антиагреганты, коррекция фибринолиза, антибиотикотерапия, сорбенты (смекта), глюкокортикоиды, плазмоферез, инфузионная терапия.
<< Предыдушая Следующая >>
= Перейти к содержанию учебника =
Информация, релевантная "79.ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ. КЛАССИФИКАЦИЯ. ГЕМОФИЛИЯ, ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ, ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ВАСКУЛИТЫ."
  1. шпаргалка. Пропедевтика внутренних болезней, внутренние болезни с военно-полевой терапией, 2011
    геморрагические васкулиты. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, принципы лечения. Диффузные заболевания соединительной ткани. Классификация. Этиология, патогенез. Системная красная волчанка. Клиника, диагностика, принципы лечения. Ревматизм. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, принципы лечения, профилактика. Ревматоидный артрит. Этиология, патогенез, клиника, диагностика,
  2. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ
    геморрагической анемии, инфицирование гематом, анурию, почечную колику. Наиболее характерный симптом при геморрагическом заскулите (болезни Шенлейна-Геноха) — папулёзно-геморрагическая сыпь на коже конечностей, туловища, ягодиц. Сыпь располагается симметрично, не исчезает при надавливании. Суставной синдром характеризуется артралгиями, часто рецидивирует. Абдоминальный синдром проявляется
  3. Плеврит
    геморрагические диатезы (геморрагический плеврит), постинфарктный синдром Дресслера, периодическая болезнь и др. Патогенез. Механизм воздействия микроорганизмов на плевру отличается разнообразием. • Непосредственное инфицирование плевры из субплеврально расположенных очагов (пневмония, абсцесс, бронхоэктазы, нагноившаяся киста, туберкулез) — контактный путь повреждения. • Лимфогенное
  4. Геморрагические диатезы
    геморрагического синдрома, вовлечения в патологический процесс различных органов и систем и осложнений. В связи с этим целесообразно клиническую картину ГД представить как сочетание различных видов самой кровоточивости, синдрома поражения органов и систем, неспецифического синдрома, синдрома нарушений гемостаза, выявляемых с помощью лабораторных методов исследования. В настоящее время выделяют
  5. Болезни системы крови
    геморрагические; 2) гемолитические; 3) гипо- и апластические; 4) железо - и витаминодефицитные. Постгеморрагическая анемия Заболевание характеризуется понижением в крови уровня гемоглобина и количества эритроцитов вследствие кровопотерь. Бывает у животных всех видов, чаще у крупного рогатого скота и свиней. Протекает остро и хронически. Этиология. Наружные и внутренние
  6. С
    геморрагические инфильтраты в области гортани, трахеи, на языке, поражение миндалин и регионарных лимфатических узлов. Диагноз ставят на основании эпизоотологических и клинических данных, а также результатов лабораторных (бактериологических) исследований, которые включают микроскопию мазков из патологического материала, посев на питательные среды, заражение лабораторных животных, постановку
  7. Лекарственные средства в кардиологии
    геморрагический диатез, не поддающаяся коррекции тяжелая артериальная гипертония; относительное противопоказание — источник эмболии в левых отделах сердца (митральный стеноз с мерцательной аритмией, тромбоз ЛЖ). Особые указания. При ИМ лечение начинают как можно раньше (в первые 6—12 ч). Не вводить повторно в период от 5 сут до 6 мес из-за появления антител к стрептокиназе. Форма выпуска.
  8. СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ
    геморрагические, уртикарные, везикулезные и некротические); лишь у 5-10% больных удается обнаружить характерные для узелкового периартериита резко болезненные подкожные узелки размером до 1 см, пальпирующиеся по ходу пораженных сосудов и являющиеся аневризмами сосудов или гранулемами. Следует особо подчеркнуть быстро развивающуюся бледность больных, что в сочетании с истощением создает
  9. ХРОНИЧЕСКИЕ ГЕПАТИТЫ
    геморрагическим синдромом (кровотечение из носа, десен, подкожные кровоизлияния, петехии), который обусловлен уменьшением синтеза протромбина или тромбоцитопенией. Иногда начальным симптомом бывает длительное умеренное повышение СОЭ и боли в области правого подреберья. У некоторых пациентов без гепатомегалии, возможно, ;начало заболевания с внепеченочных проявлений - артралгий, анемии,
  10. ЦИРРОЗЫ ПЕЧЕНИ
    геморрагическая телеангиоэктазия - врожждённые нарушения метаболизма: а) галактоземия б) болезни накопления гликогена в) тирозиноз г) врождённая непереносимость фруктозы д) дефецит ?1-трипсина - некоторые генетически обусловленные анемии - гиперметионинемия - болезнь Вильсона - перегрузка железом (гиперхроматоз) Б) приобретённые: - неполный билиарный цирроз

Медицинский портал "Медицина от А до Я" © 2011