<< Предыдушая Следующая >>

Демилиенизирующие заболевания нервной системы. Этиология, патогенез, клинические формы заболеваний

ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ.

Основной патологич.проявление - избирательная деструкция миелиновой оболочки.

Миелин:

- в ЦНС – олигодендроцит

- в ПНС – леммоцит (шванновские клетки)

Чем толще миелиновая оболочка, тем быстрее перед.нервный импульс.

Демиелинизирующие заболевания:

- рассеянный склероз

- острый рассеянный энцефаломиелит

- ретробульбарный неврит

- концентрический склероз (Бало)

- Диффузный склероз (болезнь Шильдера)

- Отсрый и подострый гемморагич. Лейкоэнцефалит

- оптиконевромиелит (болезнь Девика)

- Демиелинизир.формы полинейропатии (синдром Гийена - Барре)

Рассеянный склероз – хронич.прогрессир.заболевание ЦНС и проявл. рассеянной (многоочаговой) неврологич.симптоматикой и имеющее в типичных случаях на ранних стадиях реммитир. Течение. Наблюд.чаще у лиц молодого возраста (20-40 лет) и приводит к тяжёлой инвалидизации.

История изучения рассеянного склероза:

1835 г. Крювелье описал островковый склероз

В 1868 г.Шарко описал клинич.проявления заболевания.

Эпидемиология РС:

1. Зона высокого риска – северные районы Европы и США, юг Канады и австралии, Россия и Новая Зеландия.

2. Зона среднего риска (10-50 случаев на 100000 населения)- южная часть Европы и США, северная Африка и Австралия

3. Зона низкого риска (менее 10 случаев на 100000 населения) – большинство регионов Центр. И Южной Америки, Азии, Африки, Карибского бассейна.

Чем севернее и западнее, тем выше частота заболевания (Москва).

Этиология: географич.фактор, вирусные инфекции, генетически опред. восприимчивость.

Мультифакториальная теория – комбинация внешних фаткоров действует на генетически предрасопложенных лиц, вызывая хронич. Воспаление, аутоиммунные реакции и демиелинизацию.

1.Генетическая предрасположенность

- у европейц

2. Вирусные инфекции



Патоморфология РС: очаги демиелинизации (бляшки) в ткани ГМ (рядом с боковыми желудочками, белое вещество, мозолистое тело, стволовые стр-ры, мозжечок).

- остры бляшки – имеют воспалит. Изменения с отёком ткани и периваскулярной инфильтрацией и активным распадом миелина (мягкие, розового цвета)

- хронические бляшки – с преобладанием глиоза, рубцовые изменения рубцовой ткани)-плотные, серого цвета.


Патогенез РС: дисбаланс соотношения Т1 Т2 клеток, цитокиновый дисбаланс, экспрессия молекул адгезии, включение клеточных и гуморальных механизмов, способств.повреждению нервной ткани, генерализованная аутоиммунная реакция.

Патогенез РС см.в телефоне. АГ-антиген.

В запуске аутоиммунных реакций участв. различные компоненты миелина и белки с антигенными свойствами.

Общий белок миелина

Проотеолипидный белок

Миелин-ассоцииров.

Нарушение балансов в системе цитокинов (белковые молекулы).

1.Повышенная продукция провоспалительных цитокинов Т1-хелперами, моноцитами, клетками глии в очаге поражения:

Лимфотоксин, интерферон-гамма, фактор некроща

2.Снижение противовоспалит.цитокинов: альфа и бета интерферона, ИЛ-4, ИЛ-10.

Реакция глии: гибель олигодендроцитов, пролиферация астроцитов, изменение функцион.состояния астроцитов: приобретение св-в иммуноэффекторной клетки, продукция цитокинов, участие в формировании иммунного ответа.

См.схему в телефоне.

Поддержание патологич.процесса: продукты распада стимулирует синтез антител. Включение клеточных и гуморальных супрессорных механизмов подавления аутоиммунных реакций: эндогенные нейротрофические факторы стимулир.регенеративные механизмы – пролиферацию олигодендроцитов и миелинизацию.

На ранних стадиях возможно частичное восстановление миелина.По мере прогрессирования заболевания изм-я необратимы. Формир.астроглиальные рубцы. Клиническая активность болезни не всегда соотв. её истинной активности.

Клинич.проявления РС:

Возраст начала от 15 до 59 лет.

1. Симптомы поражения пирамидного тракта: чаще спастич. Нижний парапарез, реже гемипарезы, повышение сухожильных рефлексов, снижение брюшных рефлексов, клонусы, патологич.знаки.

2. Поражение мозжечка: статическая и динамич.атаксия, дисметрия, гиперметрия, интенционное дрожание, скандированная речь, макрография (крупный почерк).

3. Поражение ЧМН: глазодвигат., поражение медиального продольного пучка – с-м межъядерной офтальмологии, тройничного, отводящего, лицевого, нистагм.

4. Ретробульбарный неврит: снижение или потеря зрения, связанная с первичной демиелинизацией зрительного нерва, боли за глазом, нечёткость видения, появление тумана, пелены пред глазами, быстрое снижение остроты зрения, центр.
скотома, нарушение цветового зрения. Через 2-3 мес. возможно самопроизвольное восстановление остроты зрения, на глазном дне- побледнение височных половин или всего диска зрительного нерва. Характерны повторные ретробульбарные невриты.

5. Нарушение глубокой и поверхностной чувств-ти: гипостезии, синдром Лермитта (при наклоне головы вперед возник.ощущение электрич.тока вдоль позвоночника) – поражение задних канатиков.

6. Нарушение тазовых ф-ций: императивные позывы, учащение или задержка мочеиспускания, недержание мочи. Урологич.осложнения – гидронефроз, уросепсис – основная причина смерти.

7. Психич.нарушения: снижение интеллекта, нарушение поведения, депрессия или эйфория.

Для РС характерно непостоянство клинич.симптомов, что связано с зависимостью скорости проведения нервного импульса от показателей гомеостаза. Симптом «горячей ванны» - ухудшение состояния при повышении температуры тела. Резко нараст.праличи.



Шарко охарактеризовал заболевание как сочетание:

- нижней спастической параплегии

- интенционный тремор

- нарушение речи

- зрительные расстр-ва

- нистагма

Симптоматика РС обусл. Поражением проводящих путей ГМ И СМ (основная мишень поражения-миелин).



Типы течения РС:

1. Реммитирующее течение – полное или неполное восстановление ф-ций в периоды между обострениями и отсутствием нарастания симптомов в периоды ремиссий.

2. Первично-прогредиентное течение - прогрессирование заболевания с временной стабилизацией или временным незначительным улучшением.

3. Вторично-прогредиентное течение – первоначально ремитирующее теечние сменяется прогрессированием с минимальными ремиссиями.

4. Прогрессирующее течение с обострениями-прогрессирование с начала болезни
<< Предыдушая Следующая >>
= Перейти к содержанию учебника =
Информация, релевантная "Демилиенизирующие заболевания нервной системы. Этиология, патогенез, клинические формы заболеваний"
  1. РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ. БОЛЕЗНЬ БЕХТЕРЕВА
    заболевания соединительной ткани, такие как системная красная волчанка, системная склеродермия, дерматомиозит и др., а также многообразные артриты и артрозы, болезни позвоночника, околосустапных и внесуставных тканей (периартриты, бурситы, миозиты). Объединяющим принципом этих заболеваний явилось поражение соединительной ткани. Находящейся в коже, сухожильном аппарате, хрящевой н костной
  2. ДЕФОРМИРУЮЩИЙ ОСТЕОАРТРОЗ. ПОДАГРА.
    заболевания суставов были разделены на две группы: первично-воспалительные и первично-дегенеративные. Ревматоидный артрит и болезнь Бехтерева относятся к первой группе. Представителем второй группы является ДЕФОРМИРУЮЩИЙ ОСТЕОАРТРОЗ (ДОА),представляющий собой: дегенеративно-дистрофическое заболевание суставов, характеризующееся первичной дегенерацией суставного хряща с последующим изменением
  3. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ.
    заболевании паращитовидных и щитовидной желез и др. Нередко наблюдается камнеобразование в почках при повреждении спинного мозга в результате нарушения регуляции мочевых органов. Алиментарному фактору в развитии нефролитиаза принадлежит существенная роль. Любое однообразное питание может явиться стимулом к развитию мочекаменной болезни. Камни, состоящие из мочевой кислоты и ее солей
  4. ДИСТРОФИИ МИОКАРДА
    заболевания метаболической природы. Он предложил именовать их дистрофиями мио-карда. Современное определение дистрофий миокарда почти полностью соответствует Ланговскому. Под термином миокардиодистрофия понимают некоронарогенное, невоспалительное заболевание сердца, в основе которого лежит нарушение метаболизма миокарда, связанное с экзо- или эндогенными патологическими влияниями определенной
  5. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
    заболевания играет сенсибилизация орга-низма самыми различными факторами. Чаще все-го она является следст-вием воздействия бактериальных продук-тов, возникает при постоянном контакте с медикаментами и некоторыми пищевыми аллергенами. Это может привести к возникновению холецистита аллергического происхо-ждения. Не потеряла своей актуальности и ферментативная теория развития холецистита,
  6. ХРОНИЧЕСКАЯ СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
    заболевания сердечной недостаточностью. Смертность, связанная с этим синдромом составляет 350 тыс. случаев в год. По данным 34 летнего Фременгемского исследования, частота хронической недостаточности кровообращения неуклонно повышается с возрастом – от 1 % лиц в возрасте 50-59 лет, и до 10% - в возрасте от 80 до 89 лет, а что касается прогноза, то на протяжении первых 6 лет после появления первых
  7. ХРОНИЧЕСКИЕ ГЕПАТИТЫ
    заболевания печени занимают существенное место среди причин нетрудоспособности и смертности населения. С каждым годом наблюдается рост заболеваемости острыми и хроническими гепатитами, которые всё, чаще трансформируются в циррозы печени. Термин «хронический гепатит» объединяет, рбширный круг заболевание печени различной этиологии, которые отличаются по клиническому течению прогнозу и тактике
  8. ЦИРРОЗЫ ПЕЧЕНИ
    заболевание. По данным вскрытия, частота циррозов печени в мире колеблется между 7-10%, наиболее часто заболевание диагностируется у лиц старше 40 лет. Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины. ЭТИОЛОГИЯ В соответствии с давно сложившейся традицией, в зависимости от этиологического фактора циррозы печени принято подразделять на 3 группы: а) циррозы с установленными
  9. ЯЗВЕННАЯ БОЛЕЗНЬ ЖЕЛУДКА И ДВЕНАДЦАТИПЕРСТНОЙ КИШКИ
    заболеванию прогрессивно возрастает. Примерно то же относится к подробно описанной намного позже (Moynihan, 1913) язвенной болезни двенадцатиперстной кишки. Под язвенной болезнью в настоящее время понимают общее, хроническое, рецидивирующее, циклически протекающее заболевание, при котором в результате нарушения нервных и гумо-ральных механизмов, регулирующих секреторные процессы, двигательную
  10. ПОЗДНИЕ ГЕСТОЗЫ
    заболевания почек, сердечно-сосудистой системы и др.), у старых и юных первородящих, у женщин из социально-экономически неблагополучной группы населения; и у близких родственниц которых (матерей, сестер) наблюдался поздний гестоз. Известно, что поздний гестоз вызывает нарушение функции фетоплацентарной системы тем в большей степени, чем тяжелее проявления позднего гестоза. ЭТИОЛОГИЯ

Медицинский портал "Медицина от А до Я" © 2011